腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
钱勇:美丽中国建设将更加突出系统观念的实践深化和科学运用******
中新网埃及沙姆沙伊赫11月13日电 “从现在起,在生态文明建设上,我们就是要推进美丽中国建设,把促进人与自然和谐共生作为谋划发展硬约束,更加突出系统观念的实践深化和科学运用。”
当地时间12日,《联合国气候变化框架公约》第二十七次缔约方大会(COP27)生态文明与美丽中国实践边会在埃及沙姆沙伊赫举行,习近平生态文明思想研究中心主任、生态环境部环境与经济政策研究中心主任钱勇视频致辞时如是指出。
当地时间11月12日,习近平生态文明思想研究中心主任、生态环境部环境与经济政策研究中心主任钱勇向COP27生态文明与美丽中国实践边会作视频致辞。中新网记者 陈天浩 摄COP27生态文明与美丽中国实践边会由习近平生态文明思想研究中心/生态环境部环境与经济政策研究中心、中国新闻社联合主办,中国新闻网承办。
钱勇表示,中共二十大全面总结了中国生态文明建设和生态环境保护。回顾过去十年,中国深入贯彻习近平生态文明思想,在成功续写经济快速发展和社会长期稳定两大奇迹新篇章的同时,创造了举世瞩目的生态奇迹和绿色发展奇迹。
他说,城市空气质量改善速度最快,大江大河水质状况接近发达国家水平,美丽中国建设迈出重大步伐。“蔚蓝的天、绿色的山、清澈的水,城镇居民推窗见绿,出门见景,充分享受大自然的美丽和馈赠。”
展望未来,中共二十大对以中国式现代化全面推进中华民族伟大复兴作出战略安排和全面部署,进一步明确中国式现代化是人与自然和谐共生的现代化。高质量发展是全面建设社会主义现代化国家的首要任务,推动经济社会发展绿色化、低碳化是实现高质量发展的关键环节。
钱勇指出,中共二十大首次把积极稳妥推进碳达峰碳中和纳入生态文明建设整体布局和经济社会发展全局,重申了碳达峰碳中和的目标任务和战略举措,推动生态环境保护和生态文明建设同建设富强、民主、文明、和谐、美丽的社会主义现代化强国在目标逻辑、理论逻辑和行动逻辑上更加紧密、更加内生、更加融合。
“从现在起,在生态文明建设上,我们就是要推进美丽中国建设,把促进人与自然和谐共生作为谋划发展硬约束,更加突出了系统观念的实践深化和科学运用。坚持绿水青山就是金山银山,坚持山、水、林、田、湖、草、沙一体化保护和系统治理,统筹产业结构调整、污染治理、生态保护应对气候变化,加快推动经济社会发展全面绿色转型,在确保发展安全和能源安全的前提下,推进生态优先、节约集约、绿色低碳发展。”他说。
钱勇还表示,总而言之,中国将一如既往积极参与应对气候变化全球治理,坚持绿色低碳发展,同国际社会一道努力推动建设一个清洁、美丽的世界。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)